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Terapia pulsata con corticosteroidi per la malattia di Kawasaky refrattaria


Uno studio ha esaminato l’efficacia clinica e la sicurezza di una terapia combinata con somministrazione pulsata di Metilprednisolone più Immunoglobulina ( IVIG ), tutto per via endovenosa, [ IVMP+IVIG ] per il trattamento iniziale di pazienti che si riteneva avessero malattia di Kawasaki refrattaria.

In totale, 122 pazienti con malattia di Kawasaki sono stati valutati presso la Kitasato University.

La malattia di Kawasaki refrattaria è stata predetta alla diagnosi, utilizzando il punteggio Egami, e i pazienti sono stati suddivisi in maniera casuale a ricevere IVMP+IVIG o solamente IVIG.

Il punteggio Egami è stato utilizzato per predire la malattia di Kawasaki nei pazienti prima del trattamento, utilizzando l’età dei pazienti, i giorni di malattia, la conta piastrinica,la proteina C-reattiva e il livello di alanina aminotransferasi ( ALT ) ( cutoff: maggiore o uguale a 3 punti; 78% sensibilità e 76% specificità ).

In base al punteggio Egami, la malattia di Kawasaki refrattaria è stata predetta in 48 pazienti ( 39.3% ).

Le persone per le quali è stata predetta responsività all’Immunoglobulina ( n=74 ) hanno ricevuto la terapia standard.

I 48 pazienti per i quali era stata predetta malattia refrattaria sono stati assegnati in maniera casuale al gruppo Immunoglobulina da sola ( n=26 ) o al gruppo Metilprednisolone più Immunoglobulina ( n= 22 ).

Dei 22 pazienti del gruppo Metilprednisolone più Immunoglobulina, 19 ( 86.4% ) hanno mostrato una rapida diminuzione della febbre rispetto a 6 dei 26 ( 23.1% ) pazienti del gruppo sola Immunoglobulina.

Il numero di pazienti con z score maggiore o uguale a 2.5 a 1 mese è risultato significativamente più alto nel gruppo Immunoglobulina che in quello Metilprednisolone più Immunoglobulina.

Non sono stati osservati eventi avversi in nessuno dei gruppi di trattamento.

In conclusione, questo studio ha mostrato che la terapia composta da Metilprednisolone più Immunoglobulina è sicura ed efficace nei pazienti con malattia di Kawasaki per i quali era stata predetta refrattarietà. ( Xagena2012 )

Ogata S et al, Pediatrics 2012; 129: e17-23


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