Sebbene la malattia di Kawasaki sia comunemente considerata come una singola entità patologica, è stata riconosciuta la variabilità nelle manifestazioni cliniche e nell’esito della malattia.
È stato utilizzato un approccio basato sui dati per identificare sottogruppi clinici.
Sono stati analizzati i dati clinici di pazienti con malattia di Kawasaki diagnosticata al Rady Children's Hospital ( San Diego, CA, USA ) nel periodo 2002-2022.
I pazienti sono stati raggruppati in cluster basati su 14 variabili, tra cui età all'esordio, 10 risultati di test di laboratorio, giorno di malattia alla prima infusione endovenosa di immunoglobuline e misure ecocardiografiche normalizzate dei diametri delle arterie coronarie alla diagnosi.
È stata anche analizzata la stagionalità e l’incidenza della malattia di Kawasaki dal 2002 al 2019 per sottogruppo. Per esplorare le basi biologiche dei sottogruppi identificati, sono state effettuate analisi di abbondanza differenziale su dati proteomici di 6.481 proteine di 32 pazienti con malattia di Kawasaki e 24 bambini sani, utilizzando modelli di regressione lineare controllati per età e sesso.
Tra i 1.016 pazienti con dati completi nell'analisi finale, sono stati identificati 4 sottogruppi con caratteristiche cliniche distinte: coinvolgimento epatobiliare con elevati livelli di alanina transaminasi, gamma-glutamil transferasi e bilirubina totale, più basso tasso di aneurisma dell'arteria coronaria ma più alti tassi di resistenza alle immunoglobuline endovenose ( n=157 ); conta dei neutrofili a banda più alta e tasso di shock della malattia di Kawasaki ( n=231 ); linfoadenopatia cervicale con marcatori elevati di infiammazione ( velocità di eritrosedimentazione, proteina C-reattiva, conta dei globuli bianchi e piastrine ) e punteggi Z dell'emoglobina aggiustati per età più bassi ( n=315 ); giovane età all'esordio con il più alto tasso di aneurisma dell'arteria coronaria ma il più basso tasso di resistenza alle immunoglobuline per via endovenosa ( n=313 ).
I sottogruppi avevano traiettorie stagionali e di incidenza distinte. Inoltre, i sottogruppi condividevano 211 proteine con abbondanza differenziale mentre molte proteine erano uniche per un sottogruppo.
L’analisi basata sui dati fornisce informazioni sull’eterogeneità della malattia di Kawasaki e supporta l’esistenza di sottogruppi distinti con importanti implicazioni per la gestione clinica e la progettazione e interpretazione della ricerca. ( Xagena2023 )
Wang H et al, Lancet Child & Adolescent Health 2023; 7: 697-707
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