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Risultati precoci di sviluppo nei bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico e anomalie correlate


I sopravvissuti alla procedura di Norwood potrebbero sviluppare compromissione dello sviluppo neurologico.
Gli studi clinici per migliorare i risultati si sono concentrati principalmente sui metodi di sostegno agli organi vitali durante il bypass cardiopolmonare.

Nello studio Single Ventricle Recostruction della procedura di Norwood con shunt Blalock-Taussig modificato rispetto allo shunt ventricolo destro-arteria polmonare, è stato valutato lo sviluppo neurologico a 14 mesi per mezzo di Psychomotor Development Index ( PDI ) e del Mental Development Index ( MDI ) delle Bayley Scales of Infant Development-II.

Tra 373 sopravvissuti senza trapianto, 321 ( 86% ) sono ritornati all'età di 14.3 mesi in media.

I punteggi medi alle scale PDI ( 74 ) e MDI ( 89 ) sono stati inferiori alle medie normative ( P minore di 0.001 per ciascuna correlazione ).

Né il punteggio PDI né il punteggio MDI sono risultati associati allo shunt di Norwood.

Predittori indipendenti di basso punteggio PDI ( R2=26% ) sono stati il Centro ( P=0.003 ), il peso alla nascita inferiore a 2.5 kg ( P=0.023 ), più lunga ospedalizzazione dopo procedura Norwood ( P minore di 0.001 ) e più complicazioni tra le dimissioni dopo procedura Norwood e i 12 mesi ( P minore di 0.001 ).

Fattori di rischio indipendenti per il più basso punteggio MDI ( R2=34% ) hanno incluso il Centro ( P minore di 0.001 ), peso alla nascita inferiore a 2.5 kg ( P=0.04 ), sindrome / anomalie genetiche ( P=0.04 ), bassa istruzione materna ( P=0.04 ), più lunga ventilazione meccanica dopo la procedura di Norwood ( P minore di 0.001 ) e più complicanze dopo la dimissione dopo la procedura di Norwood all'età di 12 mesi ( P minore di 0.001 ).

Non è stata trovata nessuna relazione significativa del punteggio PDI o MDI con il tipo di perfusione, altri aspetti di sostegno degli organi vitali o l'anatomia cardiaca.

In conclusione, la compromissione dello sviluppo neurologico nei sopravvissuti alla procedura di Norwood è più fortemente associata a fattori innati del paziente e alla morbilità generale nel primo anno di vita che alle strategie di gestione intraoperatorie.
Un miglioramento dei risultati richiede probabilmente interventi che si svolgono al di fuori della sala operatoria. ( Xagena2012 )

Newburger JW et al, Circulation 2012; 125: 2081-2091

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