I sintomi di presentazione dei tumori infantili potrebbero imitare quelli delle malattie reumatiche. Tuttavia, le evidenze disponibili per guidare la diagnosi differenziale rimangono scarse. Prevenire diagnosi errate o tardive è quindi importante per evitare una somministrazione scorretta di glucocorticoidi o terapie immunosoppressive e un peggioramento della prognosi.
Sono state valutate la prevalenza e le caratteristiche della presentazione delle manifestazioni muscoloscheletriche nei pazienti all'esordio del tumore e sono stati identificati i fattori che differenziano i tumori maligni dell'infanzia con l’artropatia da artrite idiopatica giovanile.
È stato condotto uno studio multicentrico e trasversale presso 25 centri di emato-oncologia pediatrica e 22 centri di reumatologia pediatrica in Italia.
Sono stati reclutati prospetticamente pazienti di età inferiore a 16 anni a cui era stato recentemente diagnosticato un tumore o una artrite idiopatica giovanile.
Sono stati esclusi i pazienti con pre-trattamento con glucocorticoidi ( più di 1 mg/kg al giorno di Prednisone orale o equivalente per 2 settimane consecutive o più ).
L'esito primario era descrivere la frequenza e le caratteristiche delle manifestazioni muscoloscheletriche all'insorgenza del cancro; e l'esito secondario era identificare i fattori che potevano discriminare i tumori maligni che si presentavano con artropatia, con o senza altri sintomi muscoloscheletrici, dall'artrite idiopatica giovanile.
Tra il 2015 e il 2018, sono stati considerati eleggibili 1.957 pazienti, di cui 1.277 ( 65% ) avevano il cancro e 680 ( 35% ) avevano l'artrite idiopatica giovanile.
I sintomi muscoloscheletrici si sono verificati in 324 su 1.277 pazienti ( 25% ) con tumore, di cui 207 avevano artropatia.
I pazienti con tumori ossei maligni avevano la più alta frequenza di sintomi muscoloscheletrici ( 53 su 66, 80% ), seguiti da pazienti con istiocitosi di Langerhans ( 16 su 34, 47% ), leucemia ( 189 su 582, 32% ), sarcomi dei tessuti molli ( 16 su 68, 24% ) e neuroblastoma ( 21 su 109, 19% ).
Nei 324 pazienti con tumore e sintomi muscoloscheletrici, i disturbi più comuni erano dolori articolari ( 199, 61% ), seguiti da dolore alle ossa degli arti ( 112, 35% ). Il coinvolgimento articolare aveva un pattern prevalente monoarticolare ( 100 su 207, 48% ) e oligoarticolare ( 86, 42%, avevano 2-4 articolazioni coinvolte e 20, 10%, avevano più di 4 articolazioni coinvolte ), con le articolazioni più frequentemente coinvolte rappresentate da anca ( 88 su 207, 43% ) e ginocchio ( 81, 39% ).
All'analisi multivariata, il dolore osseo degli arti era la variabile indipendente più fortemente associata al cancro ( odds ratio, OR 87.80 ), seguita da perdita di peso ( 59.88 ), trombocitopenia ( 12.67 ), interessamento monoarticolare ( 11.30 ), interessamento dell'anca ( 3.30 ) e sesso maschile ( 2.40 ).
I fattori associati indipendentemente all'artrite idiopatica giovanile erano rigidità mattutina ( OR 0.04 ), gonfiore articolare ( 0.03 ) e coinvolgimento delle piccole articolazioni della mano ( 0.02 ).
Lo studio ha fornito informazioni dettagliate sulla presentazione delle manifestazioni muscoloscheletriche dei tumori infantili e ha messo in evidenza le caratteristiche cliniche e di laboratorio che sono più utili nella diagnosi differenziale con l'artrite idiopatica giovanile. ( Xagena2021 )
Civino A et al, Lancet Rheumatology 2021; 3: 507-516
Pedia2021 Onco2021 Reuma2021
