La splenectomia è efficace nel 70-80% circa dei casi di trombocitopenia immunitaria cronica pediatrica ( cITP ) ed esistono pochi dati al riguardo nell'anemia emolitica autoimmune ( AIHA ) e nella sindrome di Evans ( ES ).
A causa dell'irreversibilità della procedura e della mancanza di previsioni sugli esiti a lungo termine, la decisione di intraprendere la splenectomia è difficile nei bambini.
Sono stati riportati i fattori associati agli esiti della splenectomia dalla coorte OBS'CEREVANCE, che ha incluso prospetticamente bambini francesi con citopenia autoimmune ( AIC ) dal 2004.
L'esito primario era la sopravvivenza libera da fallimento ( FFS ), definita come il tempo dalla splenectomia all'inizio di un trattamento di seconda linea ( diverso da steroidi e immunoglobuline per via endovenosa ) o morte.
Sono stati inclusi 161 pazienti ( cITP, n=120; AIHA, n=19; ES, n=22 ) con un follow-up mediano ( minimo-massimo ) di 6.8 anni dopo la splenectomia.
Il sottotipo citopenia autoimmune non è stato associato a sopravvivenza libera da fallimento.
Le manifestazioni immunopatologiche sono state fortemente associate a esiti sfavorevoli.
La diagnosi di una manifestazione immunopatologica prima della splenectomia è stata associata a una minore sopravvivenza senza fallimento ( hazard ratio HR, 0.39; P=0.003, aggiustato per il sottotipo citopenia autoimmune ).
La diagnosi di una manifestazione immunopatologica in qualsiasi momento durante il follow-up è stata associata a una sopravvivenza senza fallimento ancora più bassa ( HR, 0.22; P=2.8 x 10-7, aggiustato per il sottotipo citopenia autoimmune ) nonché a un rischio più elevato di infezioni batteriche e a trombosi ricorrenti o gravi.
In conclusione, i risultati supportano la ricerca di manifestazioni immunopatologiche associate quando si considera una splenectomia per perfezionare il rapporto rischio-beneficio.
Dopo la procedura, il monitoraggio delle manifestazioni immunopatologiche aiuta a identificare i pazienti a maggior rischio di esiti sfavorevoli. ( Xagena2022 )
Pincez T et al, Blood 2022; 140: 253-261
Emo2022 Chiru2022 Pedia2022
