E’ stata studiata l'incidenza e gli esiti di colestasi e ileo da meconio nei bambini con fibrosi cistica.
Nel periodo 1986-2011, 401 bambini con fibrosi cistica ( 69 con ileo da meconio ) sono stati arruolati in uno studio di coorte retrospettivo.
Le principali misure di esito erano l'incidenza di colestasi, l’individuazione dei fattori di rischio per la colestasi, l'associazione tra la presenza di colestasi e ileo da meconio e lo sviluppo di malattia epatica clinicamente significativa associata a fibrosi cistica, definita come cirrosi multilobulare con ipertensione portale.
Si è verificata colestasi in 23 neonati su 401 ( 5.7% ).
E’stata riscontrata una incidenza di colestasi significativamente più alta nei neonati con ileo da meconio ( 27.1% ) rispetto a quelli senza ( 1.2% ) ( P minore di 0.001 ).
I neonati con ileo da meconio hanno avuto un rischio 30.36 volte maggiore di sviluppare colestasi rispetto a quelli senza ileo da meconio ( P minore di 0.001 ).
La colestasi si è risolta in tutti i bambini, in media all’età di 9.2 mesi nel gruppo con ileo da meconio e 10.2 mesi nel gruppo senza.
La maggior parte dei neonati colestatici ( 87.0% ) e dei bambini con ileo da meconio ( 92.8% ) non ha sviluppato malattia epatica clinicamente significativa associata a fibrosi cistica, non significativamente differente rispetto al 93.9% dei bambini non-colostatici e al 93.7% dei bambini senza ileo da meconio.
In conclusione, la colestasi è una condizione rara nella fibrosi cistica che colpisce solo il 5.7% della popolazione di neonati con fibrosi cistica esaminati.
Il fattore di rischio più grande per lo sviluppo di colestasi è la presenza di ileo da meconio. Tuttavia, la presenza di ileo da meconio non sembra essere associata a sviluppo di malattia epatica associata a fibrosi cistica.
Un effetto della colestasi neonatale sullo sviluppo della malattia epatica associata a fibrosi cistica non può essere escluso da questo studio. ( Xagena2014 )
Leeuwen L et al, Arch Dis Child 2014; 99: 443-447
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